ITP | بیماری ITP در ابتدا Idiopathic Thrombocytopenic Purpura نامیده می شد چون علت آن مشخص نشده بود ولی بعد از مشخص شدن علت بیماری به آن Immune Thrombocytopenic Purpura گفتند که به اختصار ITP نامیده می شود .ITP به زبان ساده به کاهش تعداد پلاکت های بدن گفته می شود که به علت تخریب آنها توسط بدن انجام میگیرد . Immune به سیستم ایمنی بدن بر می گردد که باعث تولید آنتی بادی می شود و Idiopathic هم در پزشکی به حالتی گفته می شود که هنوز برای یک بیماری علتی مشخص نشده باشد . Thrombocytopenic هم یک اصطلاح پزشکی است که به کاهش پلاکت ها اطلاق می شود . پورپورا هم به معنی کبودی است پس ITP بیماری است که هنوز به طور دقیق علت ان مشخص نیست ولی سیستم ایمنی بدن را درگیر می کند و با کبودی و خون ریزی از قسمت های مختلف بدن همراه است . دو حالت از ITP وجود دارد . ITP حاد و ITP مزمن . اگر بیماری کمتر از ۶ ماه طول بکشد نوع حاد و اگر بیشتر از ۶ ماه طول بکشد نوع مزمن خواهد بود .
ITP حاد | بیشتر در کودکان دیده می شود اما میتواند در بالغین هم دیده شود . معمولا علائم اولیه بیماری های ویروسی قبل از آغاز ترومبوسیتوپنی دیده می شود . معمولا بیماری های ویروسی آبله مرغان ، سرخک ، سرخجه و عفونت های ویروسی دستگاه تنفسی فوقانی در ITP حاد دخیل هستند. اگر چه بعد از واکسینه کردن با واکسن هایی که از ویروس زنده استفاده می کنند مانند سرخک ، گوشک ، آبله مرغان و آبله هم در ITP دیده می شود .
در بسیاری از بچه ها خود به خودی بعد از چند روز یا بعد از چند هفته بهبود می یابد . تفکر بر این است که ترومبوسیتوپنیا به علت شروع ناگهانی اتصال کمپلکس های ویروسی با پلاکت ها و مگاکاریوسیت ها می باشد . پلاکتها توسط سیستم رتیکو آندوتلیال از خون حذف می شوند . این حذف به طور اولیه در طحال انجام می گیرد ولی کبد و مغز استخوان هم نقش دارند . علاوه بر آن مگاکاریوسیت پویز نیز به خاطر ایمنوکمپلکس ها تحت تاثیر قرار می گیرد . با کاهش عفونت ویرمیا ، سیستم ایمنی بر علیه ویروس ها جواب داده و کمپلکس های ایمنی توسط گیرنده FC سطحی به پلاکت ها متصل خواهد شد . این نکته قابل اهمیت است که ایمنوکمپلکس هایی که از بیماران ITP جدا می شود به پلاکت های افرادی که دارای بیماری ترومبوسیتوپنیا گلانزمن هستند متصل نمی شوند بنابراین ایمنوکمپلکس ها به طور مستقیم به گیرنده های GPIIB یا GP111A متصل می شوند (گیرنده FC) که در بیماری گلانزمن وجود ندارند .
در بیشتر اوقات آنتی بادی IGg نقش اساسی را دارد (PLAIGG) .تزریق IVIG گیرنده های FC سلول های فاگوسیت کننده را بلوک میکند ومتعاقبا ترومبوسیتوپنیا برعکس می شود . گفته می شود که آنتی ژنهای ویروس بر روی سطح غشای پلاکت ها جذب می شوند و باعث تولید ایمنوکمپلکس ها خواهند شد .
نشانه های ITP شامل پتشی ، پورپورا ، اکیموز ، خون ریزی ماهیچه ای از دستگاه گوارشی و … است . هموراژی BULLAE ممکن است در موکوس دهان دیده شود . آدنوپاتی شایع است اما بزرگی کبد در کمتر از ۱۰ درصد بیماران ITP حاد دیده می شود . ریکاوری در عرض ۲ ماه صورت می گیرد اما ممکن است ۶ تا ۱۲ ماه هم در برخی از بیماران طول بکشد . در عده ای کم از بیماران عود بیماری هم دیده می شود . در درمان بیماری باید از هموراژی ترسید و تاکید دکتر ها هم بر این نکته است هر چند تاکید بیشتر بر کاهش پلاکت ها کمتر از ۱۰۰۰۰ میکرولیتر است . برای درمان از کورتیکواستروئید ها و یا IVIGG استفاده می شود . تزریق پلاکت کمترین اثر را دارد چون توسط ایمنوکمپلکس ها به سرعت مصرف خواهند شد .
ITP مزمن | همان طور که در بالا گفتیم ITP حاد در کودکان بیشتر دیده می شود ولی ITP مزمن در بالغین و به ویژه زنان معمولا دیده می شود .علائم اولیه ویروسی دیده نمی شود . ITP مزمن یک بیماری ایمنی است که ایمنوکمپلکس های به پلاکت ها متصل می شوند و توسط طحال ، کبد و مغز استخوان برداشته می شوند با کاهش شدید پلاکت ، ایمنوکمپلکس های به مگاکاریوسیت ها هم متصل شده و باعث تولید غیرموثر پلاکت می شوند . مادرانی که ITP مزمن دارند در ۵۰ تا ۸۰ مواقع بچه هایشان ITP خواهند داشت .
PPLAIGG در ۹۰% موارد افزایش می یابد و تست سرم برای این آنتی بادی در ۵۰ % موارد مثبت می شود . چهار کلاس آنتی بادی IGG یافت می شود اما IGG1 غالب است . افزایش غالب یک کلاس از آنتی بادی بیماری ITP را جر بیماری های ایمنورگلوگیشن پیشنهاد می دهد . کاهش فعالیت سلول های T ساپرسور دیده می شود . اغلب افزایش در تعداد پلاکت ها دیده می شود ،گاهی فرد نسبت به اسپلونکتومی بی تفاوت است منشا IGG می تواند کبد و یا مغز استخوان باشد . مانند ITP حاد گیرنده های FC نقش بسیار مهمی در تخریب پلاکت ها در طحال (و یا سایر قسمت های RA) دارند این عمل با کمک و یا غیر فعال شدن کمپلمان انجام می گیرد . نقش کمپلمان در ITP هنوز به خوبی مشخص نشده است . بلاک کردن گیرنده های FC باعث افزایش سریع در پلاکت ها می شود .
نمای کلینیکی و آزمایشگاهی ITP به طور واضح در SLE ، هپاتیت و بیماری های مزمن کلیوی و همچنین HIV-1 شناخته شده است . خونریزی ژینژوال و اپیستاکسی معمولا دیده می شود . پتشی و پورپورا هم دیده می شود . در ۳۰ % موارد بزرگ شدن طحال (متوسط) دیده می شود . نیازی به بررسی مغز استخوان در بیشتر مواقع نیست . افرادی که دارای پلاکت بیشتر از ۵۰۰۰۰ در میکرولیتر هستند نیازی به درمان ندارد . درمان اولیه برای افرادی که شمارش پلاکتی کمتر از ۲۰۰۰۰ هزار و یا علائم خون ریزی دارند پردنیزون تا ۲۱ روز می باشد . اگر درمان با استروئید و IVIG جواب نداد اسپلونکتومی گزینه خوبی خواهد بود اما در این شرایط باید دو هفته قبل از اسپلونکتومی بر علیه پنومونی ، انفولانزا . مننژیت واکسینه شود . استروئید درمانی هم باید تا روز جراحی ادامه یابد . اگر اسپلونکتومی جواب نداد باید شیمی درمانی انجام گیرد . همچنین امروزه آنتی باید ANTI-D پلی کلونال هم برای درمان ITP نوزادان استفاده می شود .نقش ترومبوپوئیتین در ITP هنوز دقیق مشخص نیست اما میزان ان در ITP کاهش می یابد .
تشخیص افتراقی با لوسمی | برخی از بیماری های دیگر نیز باعث کاهش پلاکت می شوند مانند لوسمی ، میلوفیتیزیک ، میلودیسپلاستیک ، آنمی اپلاستیک و… که در این حالت باید از ITP تشخیص افتراقی داده شوند . همچنین میتوان ITP را در دو دسته اولیه و ثانویه هم قرار داد در این صورت ITP ثانویه یکی از علتهایش میتواند لوسمی باشد . برای نمونه CLL بشترین ارتباط را با ITP دارد و ۱ تا ۵ % از انها مبتلا به ITPمی شوند .علاوه بر CLL ، ITP-HD ، ITP-LGL و … نیز در ارتباط با ITP هستند .
منبع : Disorders of thrombosis and hemostasis
ارسال شده توسط دوست عزیز سرکار خانم فاطمه دوستی
:: موضوعات مرتبط:
پزشکی و سلامت
:: برچسب‌ها:
بیماری ITP
